CÁNCER DE VÍA BILIAR (COLANGIOCARCINOMA)

El cáncer de vías biliares (que también se llama colangiocarcinoma y cáncer de conducto biliar) es muy raro. Se desconoce la incidencia real del cáncer de vías biliares porque es difícil determinar un diagnóstico exacto.

Tradicionalmente, los tumores que surgen en los conductos biliares dentro del hígado se han clasificado junto con el carcinoma hepatocelular, como tumores primarios de hígado. En cambio, los tumores que surgen en conductos biliares fuera del hígado se han clasificado junto con el cáncer de vesícula biliar, como tumores de vías biliares extrahepáticas. La clasificación de los tumores de vías biliares ha cambiado y ahora incluye los tumores de vías biliares intrahepáticas y los tumores de vías biliares extrahepáticas (perihiliares y distales).

Alrededor de 50 % de los colangiocarcinomas surgen en conductos biliares de la región perihiliar; 40 % surge en la región distal y 10 % surge en la región intrahepática.

Muchos cánceres de vías biliares son multifocales. En la mayoría de los pacientes, no es posible la extirpación quirúrgica completa del tumor y la enfermedad es incurable. Las medidas paliativas como la resección, la radioterapia (por ejemplo, braquiterapia o radioterapia de haz externo) o los procedimientos de colocación de endoprótesis tal vez ayuden a mantener un drenaje biliar adecuado y permitan mejorar la calidad de vida.

ANATOMIA Y FUNCION

La bilis es una mezcla de enzimas, esteroides y productos descompuestos que provienen de la hemoglobina. Se produce en el hígado, se almacena en la vesícula biliar y ayuda a digestión de las grasas en el intestino delgado. En conjunto conocidos como la vía biliar (o el sistema biliar o el árbol biliar), una multitud de tubos pequeños (conductos biliares) movilizan la bilis desde el hígado y la vesícula hacia el intestino delgado.

 

Vías Biliares Intrahepáticas

El conjunto de conductos biliares que están dentro del hígado se llama vías biliares intrahepáticas. Los tumores de vías biliares intrahepáticas se originan en conductillos intrahepáticos pequeños o conductos intrahepáticos grandes que son proximales a la bifurcación de los conductos hepáticos derecho e izquierdo. Estos tumores también se llaman colangiocarcinomas intrahepáticos.

Vías Biliares Extrahepáticas

El conjunto de conductos biliares que están fuera del hígado se llama vías biliares extrahepáticas. Estos abarcan la porción de los conductos hepáticos derecho e izquierdo que está fuera del hígado, el conducto hepático común y el conducto colédoco. Las vías biliares extrahepáticas se subdividen en una región perihiliar (hilio) y una región distal:

  • Región perihiliar (hilio).El hilio es la región donde los conductos hepáticos derecho e izquierdo salen del hígado y se unen para formar el conducto hepático común que es proximal al origen del conducto cístico. Los tumores en esta región también se llaman colangiocarcinomas perihiliares o tumores de Klatskin.
  • Región distal.Esta región incluye el colédoco que desemboca en el intestino delgado. Los tumores en esta región también se llaman colangiocarcinomas extrahepáticos.
FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS
  • Edad mayor de 50 años.
  • Cálculos vesiculares.
  • Sexo femenino.
  • Vesícula en porcelana.
  • Unión pancreatobiliar anómala.
  • Factores genéticos.
  • Pólipos.
  • Químicos de la industria del caucho.
  • Quistes del colédoco.
  • Cirrosis hepática.
¿CUALES SON LOS SINTOMAS?

Los síntomas del colangiocarcinoma no son únicos a la enfermedad y usualmente se presentan solo en las etapas tardías de la enfermedad; típicamente después de que se tapen los conductos biliares.  Los síntomas incluyen:

  • Ictericia: La ictericia es cuando la piel y los ojos adquieren un tono amarillento. La bilis está compuesta por un químico verde/amarillo conocido como la bilirrubina, sustancia que se propaga por la piel y en las escleras de los ojos cuando las células cancerígenas bloquean los conductos biliares.
  • Orina oscura: Cuando los niveles de bilirrubina en la sangre están altos, la sustancia se puede encontrar dentro de la orina, causando que se torne un color más oscuro.
  • Prurito (picor):La bilirrubina en la piel puede causar picor.
  • Defecación de color claro: La bilirrubina contribuye al color marrón de la defecación. Cuando no llega a los intestinos, las heces cambian de color.
  • Fiebre, náusea y vómito: Estos no son síntomas típicos del cáncer de los conductos biliares pero se pueden desarrollar como resultado de una infección causada por un bloqueo en la vía biliar.
  • Pérdida de peso.
DIAGNOSTICO Y ESTADIFICACION

La evaluación clínica depende de pruebas de laboratorio e imágenes radiográficas como las siguientes:

  • Pruebas del funcionamiento hepático y otros estudios de laboratorio.
  • Ecografía abdominal.
  • Tomografía computarizada.
  • Imágenes por resonancia magnética.
  • Colangiopancreatografía por resonancia magnética.

Estas pruebas permiten observar la extensión del tumor primario y ayudan a determinar la presencia o ausencia de metástasis a distancia (estadificación clínica del tumor)

Si un paciente está en condiciones médicas de someterse a una cirugía y el tumor se puede resecar mediante cirugía, se lleva a cabo una exploración quirúrgica. Se hace un examen patológico de la pieza de resección para establecer la estadificación patológica definitiva.

PRONOSTICO

El pronóstico depende en parte de la localización anatómica del tumor, que afecta su resecabilidad. Es posible que un tumor de vías biliares sea difícil de resecar por su proximidad a vasos sanguíneos principales y extensión difusa dentro del hígado. La resección total es posible en 25 a 30 % de las lesiones que se originan en el conducto biliar distal; la tasa de resecabilidad es inferior para las lesiones de sitios más proximales.

La resección completa con márgenes quirúrgicos negativos es la única opción para obtener la cura del cáncer de vías biliares. El compromiso ganglionar y la invasión perineural son factores de pronóstico adverso significativos para los tumores intrahepáticos y extrahepáticos resecables localizados.

Además, en los pacientes con colangiocarcinomas intrahepáticos, los siguientes factores se relacionan con un desenlace más desfavorable:

  • Antecedentes personales de colangitis esclerosante primaria.
  • Concentración elevada del antígeno de cáncer 19-9.
  • Patrón de crecimiento tumoral periductal infiltrante.
  • Invasión de las venas hepáticas.
TRATAMIENTO

Las opciones que existen para el tratamiento del cáncer de los conductos biliares son bien limitadas. Sin embargo, dependiendo de la ubicación del tumor, la etapa de la enfermedad y el historial del paciente, la remoción del tumor mediante una cirugía puede resultar en la cura.

Para el caso de tumores intrahepáticos, la cirugía consiste en resección hepática, a menudo extendidas. Por la magnitud de la cirugía, la recomendación es que esta se realice en centros de experiencia y de alto volumen, con el objetivo de asegurar una adecuada calidad de la cirugía (márgenes negativos, adecuada disección ganglionar) y mínima morbimortalidad.

Para las lesiones distales, la cirugía indicada es la pancreatoduodenectomia proximal (PD u operación de Whipple). Alrededor del 10% de todas las PD son por cáncer de vía biliar. Sin embargo, en una proporción significativa de casos, la enfermedad se encuentra diseminada al momento del diagnóstico, por lo cual el tratamiento debe ser paliativo. En aquellos casos no diseminados, la cirugía es la única alternativa que ofrece supervivencia prolongadas o curación. La tasa de resecabilidad de lesiones distales varía entre 22-89%, con una supervivencia a 5 años de alrededor del 25%.